Caso Clínico 48

Autora: Diana G Ariadel Cobo. Complejo Asistencial Universitario de León. Miembro del Área de Nutrición de la SEEN

MC: Paciente de 41 años ingresado en planta de Cirugía por cuadro oclusivo intestinal.
A. PERSONALES. No AMC, no hábitos tóxicos.

Síndrome de Parkes Weber.
Miopía, sordera neurosensorial derecho.
Antecedentes Quirúrgicos. Apendicectomía y herniorrafía umbilical en la infancia. Cuadro Pseudo-oclusivo en el 2016 resuelta con adheriolisis sin clara presencia de adherencia, otro cuadro igual en enero del 2021 sin evidencia de obstrucción en las pruebas complementarias.
Megavejiga con estudio urodinámico normal.
Familiares: ninguno destacable. Salvo hermana por parte de madre con Síndrome de Down.

Tratamiento actual: omeprazol, macrogol

Descripción de caso clínico:
Paciente que ingresa por cuadro oclusivo. Es intervenido nuevamente con adhesiolisis, tras la cirugía continua sin tolerar vía oral, motivo por el que nos consultan. Se inició tratamiento nutricional con NPT, por parte del servicio de Digestivo se inició macrogol, y octreótido 100 mcg sc diario, con mejoría progresiva de la tolerancia hasta llegar a suplementación oral más dieta líquida en el periodo de 2 meses.
Valoración Nutricional inicial: 51 kg talla 176 cm IMC 16.5 kg/m2 %PP 27 % en 3 –4 meses, circunferencia de pantorrilla 27 cm, DN (dinamometría) 25 kg, según criterios GLIM con Diagnóstico de Desnutrición grave y probable sarcopenia. Al alta el peso es de 55 kg.
En pruebas complementarias: TAC con asas de intestino delgado proximal dilatadas, sin cambios de calibre. Endoscopia sin datos de obstrucción intestinal con biopsias normales. En el Hospital Vall d´ Hebrón se realizó estudio de manometría gastrointestinal con patrón mixto miogénico y neurogénico. En estudio genético presencia de mutación NEUROPATÍA VISCERAL, FAMILIAR 3, pendiente de estudio genético a familiares.
En evolución mantiene tratamiento con prucaloprida 2 mg, y si tiene síntomas 1 comprimido adicional, mestinon 60 mg al día, octreoctide 50 mcg cada 24 horas sc, macrogol 1-1-1, rifaximina 2-2-2. Dieta adaptada baja en fibra, grasa y entre 2 a 4 suplementos nutricionales hipercalóricos e hiperproteicos.
02/2022: Peso 62 kg, Talla 165cm, IMC 22,8 kg/m². Lesiones cutáneas: acné nódulo quístico a nivel facial y en tronco, con alguna lesión inflamatoria, caída de pelo leve, sin síntomas digestivos. No signos físicos de desnutrición ni deshidratación.

JUICIO CLINICO: Pseudo-oclusión intestinal Crónica, CIPO. Por neuropatía visceral Familiar Tipo 3, VSCN3

PREGUNTAS (3 preguntas con cuatro opciones de respuesta (sólo una correcta con explicación y referencia bibliográfica si es posible)

1. ¿Con respecto a la P neuropatía visceral Familiar Tipo 3, ¿señale la opción correcta?

3. ¿El tratamiento con procinético y tratamiento nutricional, señale la opción falsa?

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